El tratamiento de la enfermedad recurrente en niños con WT es un desafío.
La recurrencia ocurre en:
15% de los pacientes con tumores de histología favorable.
50% con histología anaplásica.
La recurrencia es más frecuente en los 2 años del diagnóstico inicial y más común en los pulmones, el lecho tumoral y el hígado.
Los sitios menos comunes son los huesos, el cerebro y los ganglios linfáticos distantes.
La enfermedad recurrente se trata con quimioterapia, cirugía y radioterapia.
El estrato B era para pacientes con enfermedad en estadio I y II tratados inicialmente con EE-4A.
Régimen I (ciclos alternos vincristina/doxorrubicina con ciclofosfamida), resección quirúrgica y radioterapia.
La supervivencia libre de eventos a los 4 años fue del 71,1 % y la supervivencia global a los 4 años fue del 81,8 % para todos los pacientes y del 67,8 % y el 81,0 %, respectivamente, para los que recayeron solo en los pulmones.
El protocolo de quimioterapia para este grupo fue ciclos alternos de ciclofosfamida versus etopósido y carboplatino versus etopósido.
La supervivencia libre de eventos y la supervivencia general a los cuatro años fueron del 42,3 % y el 48,0 %, respectivamente, para todos los pacientes y del 48,9 % y el 52,8 % para los que recayeron solo en los pulmones.
Se han realizado trasplantes de médula ósea para pacientes con enfermedad recurrente, con tasas de supervivencia sin eventos o sin enfermedad informadas de 36% a 60% en estas series pequeñas.
En la actualidad, no existe ningún estudio abierto de recaída en SIOP o COG, porque los grupos están a la espera de nuevos y más efectivos agentes para el tratamiento de esta enfermedad.
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