Quimioterapia
En 1963, Farber informó por primera vez que la dactinomicina tenía actividad contra WT.
Hoy en día, la dactinomicina continúa siendo parte de la columna vertebral de la terapia para niños con WT.
Se identificaron agentes quimioterapéuticos activos, como vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida.
El tratamiento en los protocolos actuales del COG para WT con histología favorable está determinado por el estadio, la histología y la LOH.
Para niños con tumores en estadio I y II de histología favorable sin LOH, se recomiendan 18 semanas de vincristina y dactinomicina (régimen EE-4A).
| EE-4A | Vincristina y dactinomicina |
Para niños con tumores FH en estadio III y IV sin LOH, se recomiendan 24 semanas de vincristina, dactinomicina y doxorrubicina (régimen DD-4A).
| DD-4A | Vincristina, dactinomicina, doxorrubicina y radioterapia (XRT) |
Para aquellos pacientes que tengan LOH positivo en ambos loci (1p y 17q), se intensificará el tratamiento.
Si son estadio I o II y LOH positivo, recibirán DD-4A,
| DD-4A | Vincristina, dactinomicina, doxorrubicina y radioterapia (XRT) |
y si son estadio III y IV LOH positivo, recibirán vincristina, dactinomicina y doxorrubicina con ciclos alternos de ciclofosfamida versus etopósido (régimen M).
| Régimen M | vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etopósido; la radioterapia también se administrará como parte de este régimen |
Para los pacientes con histología anaplásica difusa en estadio II a IV, la adición de ciclofosfamida dio como resultado una estimación de supervivencia libre de recaídas a los 4 años del 54,8 % cuando se trató con ciclofosfamida en comparación con el 27,2 % cuando se trató sin ella ( p = 0,02).
En NWTS-5, los pacientes con anaplasia focal o estadio difuso I fueron tratados con EE-4A.
| EE-4A | Vincristina y dactinomicina |
Esto se basó en datos históricos anteriores, con el objetivo de reducir la terapia. Desafortunadamente, las estimaciones de supervivencia general y sin eventos a los 4 años para el WT anaplásico en estadio I (focal o difuso) fueron más bajas que en estudios anteriores (SSC 69,5 % y SG 82,6 %).
Los pacientes con anaplasia focal en estadio II a IV fueron tratados con DD-4A.
| DD-4A | Vincristina, dactinomicina, doxorrubicina y radioterapia (XRT) |
Los niños con WT anaplásico difuso en estadio II a IV fueron tratados con vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida (VDC) alternando con ciclofosfamida y etopósido (CyE) (régimen I).
Las estimaciones de supervivencia sin eventos a los 4 años para el WT anaplásico difuso en estadio II a IV en NWTS-5 fueron del 82,6 %, 64,7 % y 33,3 %, respectivamente, con una supervivencia general similar.
Regímenes actuales de quimioterapia del Children's Oncology Group para el tumor de Wilms unilateral
| Régimen | Agentes |
|---|---|
| EE-4A | Vincristina y dactinomicina |
| DD-4A | Vincristina, dactinomicina, doxorrubicina y radioterapia (XRT) |
| Régimen I | Vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida (CPM1) y etopósido (ETOP), así como radioterapia (XRT) |
| Régimen M | vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etopósido; la radioterapia también se administrará como parte de este régimen |
| UH-1 revisado | Vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida, carboplatino, etopósido y radiación |
| UH-2 revisado | Vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida, carboplatino, etopósido, irinotecán y radioterapia (XRT) |
| Terapia de ventana con vincristina/irinotecán | Vincristina e irinotecán junto con UH-1 revisado o UH-2 revisado, según la respuesta |
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