tumores hepáticos primarios < del 3 % y 1/3 de los benignos. La mayoría de los niños con tumores hepáticos benignos; una masa abdominal indolora en el cuadrante superior derecho o hepatomegalia .
- epiteliales (hiperplasia nodular focal, adenoma hepatocelular).
- mesenquimales (hemangioma hepático, hamartoma mesenquimatoso)
- otros (teratoma, pseudotumor inflamatorio).
AFP normales en niños con HM, pero levemente elevados.
RX, US, TAC: masa única, grande, llena de líquido, con tabiques internos finos y sin calcificaciones.
HM por lo general sigue un curso benigno, aunque ha habido informes de transformación maligna .
TRATAMIENTO:
la resección quirúrgica completa es el procedimiento de elección. Las lesiones de gran tamaño o que afectan ambos lóbulos pueden tratarse destechando y marsupializando los quistes, aunque puede reaparecer.
el hamartoma mesequimal MH es una entidad distinta de los hamartomas hepáticos asociados a la esclerosis tuberosa . Estas últimas son lesiones multifocales de menor tamaño que pueden asociarse a angiomiolipomas en otras localizaciones, como el riñón; rara vez son sintomáticos y suelen presentarse en niños mayores de 2 o 3 años. Estos hamartomas tienen poca importancia clínica, pero su presencia puede ser útil para diagnosticar la esclerosis tuberosa.
Adenoma hepatocelular
Aunque se encuentran lesiones aisladas en la infancia, el adenoma hepatocelular (HCA) se observa con mayor frecuencia en adultos en asociación con el uso de corticosteroides anabólicos o estrógenos y múltiples transfusiones por anemia crónica, y se espera en niños con enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo I .
1. almacenamiento de glucógeno tipo I .
(2) respuesta a la sobrecarga de glucógeno
(3) activación de oncogenes.
se informo un adenoma hepatocelular gigante en niño tratado con oxcarbazepina por convulsiones.
El examen microscópico de los adenomas revela hepatocitos en láminas y cordones orientados a lo largo de sinusoides sin un componente ductal. Las células tienen citoplasma lleno de glucógeno y núcleos pequeños sin mitosis. El hígado y los vasos adyacentes están comprimidos pero no invadidos.
Los niños generalmente no tienen cirrosis.
El patrón histológico es similar al de un carcinoma hepatocelular bien diferenciado, y se ha informado el desarrollo de carcinoma hepatocelular dentro de un HCA no resecado. Generalmente se presenta como una masa hepática asintomática.
Masa es sólida en la ecografía y la TC. Los niveles de enzimas hepáticas y AFP son normales. Una característica única de esta lesión es su propensión a la hemorragia intraperitoneal por rotura espontánea. En adultos, casi siempre se observa sangrado intraperitoneal en pacientes que reciben terapia con estrógenos , y puede ocurrir una regresión del tumor con el cese de la administración de hormonas.
En pacientes con enfermedad por almacenamiento de glucógeno, la regresión del tumor puede ocurrir con la corrección de las alteraciones metabólicas
>>>>>POR ASOCIACION DE HCA y carcinoma hepatocelular, se SUGIERE la resección de HCA cuando ocurre en un niño que no está recibiendo esteroides y no tiene enfermedad por almacenamiento de glucógeno. <<<<<
Si la resección no se puede lograr sin un riesgo sustancial, >>> Si el nivel de AFP comienza a aumentar o la lesión es significativamente sintomática, y si el riesgo de resección es inaceptablemente alto, el trasplante de hígado puede ser la mejor alternativa.<<<<<
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Hiperplasia nodular focal
La hiperplasia nodular focal (FNH, por sus siglas en inglés) en niños se presenta como una masa hepática no dolorosa de forma irregular. MAS FRECUENTE EN MUJERES. se observa ocasionalmente con malformaciones vasculares y hemangiomas en el hígado, así como en niños con enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo 1. EN USG las lesiones pueden ser isoecoicas, hipoecoicas o hiperecoicas en comparación con el parénquima hepático normal, y pueden ocurrir lesiones múltiples en 10% a 15% de los pacientes.
La cicatriz central clásica puede no verse en la ecografía.
TC muestra una lesión hipervascular con una cicatriz central estrellada densa. La arteriografía convencional o la angiografía por resonancia magnética muestran una masa hipervascular con arterias de alimentación que ingresan a la periferia y convergen en la porción central del tumor.
Algunos casos de carcinoma hepatocelular fibrolamelar son radiográficamente indistinguibles de FNH, lo cual es motivo de preocupación si el diagnóstico se realiza sin una biopsia. Hay informes de pacientes adultos que tienen FNH y carcinoma hepatocelular simultáneamente.
En el examen macroscópico, las lesiones no están encapsuladas, en ocasiones son pedunculadas y bastante firmes. El examen microscópico muestra proliferación de hepatocitos y conductos biliares y la fibrosis central patognomónica . Estas lesiones rara vez se vuelven malignas o hemorragias.
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teratoma
Menos de 25 informes de casos de teratoma hepático en niños invariablemente menores de 1 año.
La calcificación suele estar presente dentro del teratoma, ayuda a diferenciarlo de otros tumores.
La resección es el procedimiento de elección para un teratoma debido al riesgo de malignidad en cualquier elemento inmaduro del tumor.
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Pseudotumor inflamatorio
El pseudotumor inflamatorio del hígado es raro y se observa en niños mayores de 3 años, también se ha informado en niños más pequeños. Debido a que esta lesión es predominantemente sólida, es difícil diferenciarla de otros tumores benignos o malignos mediante estudios de imagen. AFP en suero es normal.
La fiebre, la leucocitosis y el nivel alto de proteína C reactiva en un niño con una masa hepática sólida y un nivel normal de AFP sugieren un pseudotumor inflamatorio del hígado que se cree que es una reacción inflamatoria a algún insulto, aunque la causa instigadora generalmente se desconoce.
Es difícil diagnosticar esta lesión sin una biopsia grande. La mayoría de los niños se someten a una resección, que es curativa.
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Quistes no parasitarios
Los quistes no parasitarios del hígado son raros y más frecuencia en adultos que en niños.
Aunque pueden estar presentes y ser sintomáticos al nacer, la mayoría son asintomáticos y se identifican incidentalmente en la autopsia o laparotomía. Los síntomas relacionados con distensión abdominal o desplazamiento de estructuras adyacentes. SON uniloculares revestidos por epitelio cuboidal o cilíndrico característico de los conductos biliares.
El líquido del quiste típicamente claro o marrón, y la bilis rara vez está presente.
Los estudios anatomopatológicos sugieren que los quistes no parasitarios surgen de la obstrucción congénita o secundaria de las glándulas peribiliares. Estas glándulas normalmente surgen de la placa ductal en el hilio hepático alrededor de la semana 7 de gestación y continúan proliferando hasta la adolescencia.
Los quistes sintomáticos pueden tratarse de forma eficaz mediante un simple destechado, marsupialización, o escleroterapia. Si se sospecha comunicación biliar, la colangiografía puede identificar la fuente y permitir la revisión del conducto comunicante.
La dilatación quística de los conductos intrahepáticos también puede presentarse como una masa; la ictericia y la colangitis a menudo se asocian con este problema. La resección del lóbulo afectado es la terapia preferida. Si el hamartoma mesenquimatoso parece ser completamente quístico en las imágenes, se puede diagnosticar erróneamente como un quiste no parasitario. Estas lesiones pueden tratar con drenaje percutáneo o esfinterotomía biliar para reducir la presión del conducto biliar y disminuir la fuga biliar.
La resección rara vez es necesaria para los quistes postraumáticos. Los quistes parenquimatosos múltiples asociados con la enfermedad renal poliquística hereditaria son asintomáticos y tan pequeños que no requieren intervención.
Los quistes epidermoides se diferencian de otros quistes no parasitarios en que el epitelio de revestimiento es escamoso en lugar de cúbico. Esta característica histológica ha llevado a la teoría de que estas lesiones pueden ser anomalías de la yema del intestino anterior atrapadas en la sustancia hepática. Ha habido un informe de degeneración maligna, la resección es el manejo adecuado.
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