Acalasia

 La acalasia es un trastorno crónico de la motilidad del esófago caracterizado por la ausencia o la deficiencia del peristaltismo esofágico y la incapacidad del EEI para relajarse durante la deglución. Se desconoce la etiología específica.

La acalasia es poco frecuente en los niños, con una incidencia notificada de 0,11 casos por cada 100.000.

Se ha asociado a diversos síndromes, entre ellos la trisomía 21, el síndrome de hipoventilación congénita, la insuficiencia de glucocorticoides, la enfermedad de Chagas y el síndrome de Allgrove (acalasia, alacrimia e insensibilidad a la hormona adrenocorticótropa). 

Los síntomas de presentación de la acalasia dependen de la edad. 

-Los lactantes presentan regurgitación frecuente, asfixia, neumonía y retraso del crecimiento. 

-Los síntomas en los niños mayores son parecidos a los observados en los adultos e incluyen la disfagia, la regurgitación, el dolor torácico retroesternal y la pérdida de peso. 

-suele diagnosticarse erróneamente como un RGE, lo que retrasa el diagnóstico

-El esofagograma con bario mostrará la falta de peristaltismo del esófago, un esófago dilatado y una apertura mínima o nula del EEI, conocida como el signo del «pico de pájaro»

La manometría esofágica es la prueba diagnóstica estándar para la acalasia, y entre los hallazgos típicos se encuentran una presión elevada del EEI, la incapacidad del esfínter para relajarse al tragar y las contracciones peristálticas de baja amplitud no progresivas o su ausencia en el cuerpo esofágico.

No hay cura para el trastorno subyacente de la acalasia. Los objetivos del tratamiento son reducir la presión del EEI para facilitar el vaciado esofágico y mejorar los síntomas. 

Los síntomas de la acalasia pueden cuantificarse usando la puntuación de Eckardt, una escala numérica de síntomas del 0 al 12 en la que lo normal es ≤ 3.

tratamiento

medico

El tratamiento farmacológico con nitratos o antagonistas del calcio puede dar lugar a una disminución de la presión del EEI, pero la respuesta es de duración corta. 

DILATACION NEUMATICA

La dilatación neumática implica la dilatación forzada del EEI con un dilatador con globo del tamaño adecuado (30-35 mm en niños mayores) para interrumpir parcialmente el complejo muscular esfinteriano. Puede esperarse un alivio inmediato de los síntomas en la mayoría de los pacientes después de una dilatación neumática. Sin embargo, los síntomas suelen comenzar a reaparecer alrededor de 6 meses, lo que exige ya sean dilataciones neumáticas repetidas o esofagomiotomías.

QUIRURGICO// ESOFAGOMIOTOMIA + FUNDUPLICATURA