sábado, 27 de agosto de 2022

displasia y la hipoplasia renal

 La displasia y la hipoplasia renal pueden considerarse errores de inducción renal.

El hallazgo clave es un riñón pequeño con hipoplasia segmentaria, probablemente secundaria a pielonefritis ascendente. Por lo general, hay RVU e hipertensión. La mayoría de los pacientes son mayores de 10 años, con una proporción mujeres:hombres de 2:1. Si la enfermedad es unilateral, la nefrectomía puede curar la hipertensión. La enfermedad bilateral se trata médicamente.

Asimismo, debe practicarse una cistouretrografía miccional (CUMS), porque alrededor del 30% de los pacientes con VACTERL y agenesia renal unilateral presentarán RVU en el riñón contralateral

Hallazgos asociados en pacientes con agenesia renal unilateral
RVU, reflujo vesicoureteral; VACTERL, anomalías vertebrales, anorrectales, cardíacas, traqueoesofágicas, renales, de las extremidades.

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    Evaluación de VACTERL

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    El 30% tendrá RVU en el riñón contralateral

Niños

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    Pueden tener estructuras wolffianas homolaterales anómalas (conducto deferente, vesícula seminal)

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    Los testículos son normales

Niñas

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    Pueden tener estructuras müllerianas homolaterales anómalas (útero, trompas de Falopio, porción superior de la vagina [síndrome de Mayer-Rokitansky])

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    Los ovarios son normales

Mayer-Rokitansky no se realiza en el período prenatal, las pacientes pueden presentar hidrocolpos en la lactancia o dolor abdominal inferior en la adolescencia después de la menarquia, debido a la obstrucción de la vagina o el útero (con duplicación o sin ella). En estos casos, la resonancia magnética (RM) es útil para delinear la anatomía pélvica. En la agenesia vaginal, la vagina está presente solo como una bolsa superficial. Existe una amplia variedad de anomalías de la vagina, el útero y las trompas de Falopio , pero los ovarios son embriológicamente normales.

Los lactantes afectados por agenesia renal bilateral presentan oligohidramnios, hipoplasia pulmonar y facies de Potter (orejas de implantación baja, nariz ancha y plana, pliegue cutáneo prominente que comienza sobre el ojo y se prolonga hasta la mejilla). 




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