enfermedad progresiva o que no responde (PNRD)

Enfermedad progresiva o que no responde (PNRD). 

2 categorías: 

Primero, pacientes con anaplasia cuyos tumores no eran sensibles a la terapia administrada 

segundo lugar, pacientes que tenían tumores con elementos estromales diferenciados o rabdomiomatosos muy maduros (14 pacientes) y 1 con necrosis completa. 

--pacientes con anaplasia cuyos tumores no eran sensibles a la terapia administrada. Los tumores anaplásicos responden mal a la quimioterapia y, una vez que se hace el diagnóstico de anaplasia, se necesita una resección completa. 

---En segundo lugar, hubo pacientes que tenían tumores con elementos estromales diferenciados o rabdomiomatosos muy maduros y necrosis completa, todos los cuales tuvieron un excelente resultado. Una vez más, estos pacientes se benefician mejor con la resección.

---------> Por lo tanto, si las lesiones bilaterales no responden radiográficamente a la terapia, es fundamental establecer si esto se debe a anaplasia o histología madura.

Los dos objetivos principales del estudio COG BWT son mejorar la supervivencia libre de eventos a los 4 años y evitar la extirpación completa de al menos un riñón en el 50 % de los pacientes con BWT mediante el uso de quimioterapia preoperatoria. 

 BWT, el régimen inicial consistirá en un régimen de vincristina, actinomicina D, doxorrubicina (VAD) (vincristina [VCR], dactinomicina [DACT], doxorrubicina [DOX]), una combinación más intensiva de fármacos basada en regímenes utilizado con buenos resultados y toxicidades mínimas por los grupos SIOP y UKCCSG WT,  permite a los pacientes recibir dos dosis de DOX, además de seis de VCR y dos de DACT, durante las primeras 6 semanas de terapia.

Se diferencia del régimen estándar de tres medicamentos, DD-4A, en el que DOX y DACT se administran en ciclos separados. 

El régimen de quimioterapia de tres fármacos de VAD se eligió para brindar una terapia mejorada para la posible enfermedad en estadio III, los pacientes rara vez se someten a una biopsia de ganglio linfático antes de iniciar la terapia. 

se eligió mejorar la quimioterapia en lugar de administrar radioterapia, lo que podría aumentar la aparición de nefritis por radiación en el riñón restante. 

se seleccionó una terapia más intensiva para el tratamiento para evitar el uso de un régimen secuencial de intensidad creciente, que se observó en la revisión de la cohorte anterior de pacientes con NWTS-4 BWT.