miércoles, 3 de agosto de 2022

Tumor de Wilms bilateral

Los tumores de Wilms bilaterales BWT ocurren en 4% a 13% 


Se observó insuficiencia renal en el 6 % de los sobrevivientes que recibieron tratamiento conservador y en el 20 % de los sobrevivientes que se sometieron a una resección inicial. 

La supervivencia global a los 5 años fue del 85,1 % (IC del 95 %: del 71,6 % al 98,6 %; cuatro muertes).

La insuficiencia renal es otra preocupación de los niños con BWT.

La etiología de la insuficiencia renal en pacientes WT es multifactorial. 

Los factores que contribuyen a la insuficiencia renal incluyen enfermedad renal progresiva intrínseca relacionada con una predisposición genética, parénquima renal inadecuado después de una o más resecciones tumorales, los efectos nefrotóxicos de la quimioterapia y la radiación, y la posibilidad de daño por hiperfiltración al parénquima renal restante. 

Otros factores de riesgo identificados fueron el síndrome de Denys-Drash, tumor metacrónico, enfermedad progresiva en pacientes con tumores bilaterales que requieren nefrectomías bilaterales y nefritis por radiación. 

Breslow informó los resultados de la enfermedad renal en etapa terminal (ESRD, por sus siglas en inglés) a 20 años en niños tratados por WT.

Los principales factores de riesgo que identificó para la insuficiencia renal fueron BWT y síndromes congénitos: Denys-Drash, WAGR y anomalías urinarias genitales (hipospadias o criptorquidia). Por lo tanto, la preservación del tejido renal sin sacrificar la supervivencia a largo plazo es de particular importancia para las personas con BWT.

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