HEPATOBLASTOMA

 Edad al diagnóstico: 80 % entre 6 meses y 3 años. También se ven niños en edad neonatal y escolar.

1. 1. Posibles factores.

      1. 1.

         Prematuridad extrema y muy bajo peso al nacer menor de 1.000 g.

      2. 2.

         Síndrome de alcoholismo fetal.

      3. 3.

         Hemi hiperplasia.

      4. 4.

         Uso de anticonceptivos orales durante el embarazo.

   2. (ii)

      Anomalías cromosómicas:

      1. 1.

         Síndrome de Beckwith-Weidman.

      2. 2.

         Poliposis adenomatosa familiar.

2. (d)

   Subtipos histológicos:

1. (i)

   Puro epitelial- Fetal.

2. (ii)

   Embrionario/mixto.

3. (iii)

   Macrotrabecular (MT).

4. (iv)

   Células pequeñas indiferenciadas (SCU).

5. (v)

   Mixto epitelial y mesenquimatoso (HB-MEM).

Estadificación COG del hepatoblastoma:

1. (i)

   Etapa 1: resección macroscópica completa en el momento del diagnóstico con márgenes claros.

2. (ii)

   Estadio II: resección macroscópica completa en el momento del diagnóstico con enfermedad residual microscópica en los márgenes de la resección.

3. (iii)

   Estadio III: biopsia solo en el momento del diagnóstico, o resección total macroscópica con afectación ganglionar o derrame tumoral o resección incompleta con enfermedad intrahepática macroscópica.

4. (iv)

   Etapa IV: metastásico medible en el momento del diagnóstico a los pulmones u otros órganos.

1. El tratamiento del hepatoblastoma es multimodal.

2. (b)

   La escisión quirúrgica completa es la piedra angular de la terapia curativa.

3. (C)

   Quimioterapia: la quimioterapia neoadyuvante (preoperatoria) puede ayudar a reducir el tamaño del tumor y, en consecuencia, es más probable que sea resecado por completo, menos propenso a sangrar y más demarcado del parénquima hepático sano.

   1. (i)

      Agentes efectivos: cisplatino, doxorrubicina, 5 fluorouracilo, vincristina.

4. (d)

   Trasplante de hígado: opción de tratamiento para tumores primarios irresecables; Tumores multifocales que invaden las cuatro secciones del hígado y sin enfermedad metastásica demostrable, tumores grandes unifocales de ubicación central que afectan las estructuras hiliares principales o todas las venas hepáticas.

5. Supervivencia:

   1. (i)

      Etapa I: 3 años EFS 100 %.

   2. (ii)

      Etapa II: SSC a 3 años: 96 %.

   3. (iii)

      Etapa III: SSC a 3 años: 62 %.

   4. (iv)

      Etapa IV: SSC a los 3 años: 40 %.