Se origina en el tejido de la cresta neural.
- (b)
Segunda neoplasia sólida más común en niños, 10 % de todos los cánceres infantiles.
- (C)
700 niños diagnosticados cada año. Seiscientos cincuenta son neuroblastomas, otros incluyen ganglioneuroblastoma (forma más diferenciada) y feocromocitoma.
- (d)
Ocurren más comúnmente en la glándula suprarrenal.
- (mi)
El cáncer más común en la infancia, la tasa de incidencia duplica la de la leucemia en los bebés.
- (F)
Incidencia:
- (i)
La mediana de edad en el momento del diagnóstico es <2 años, donde la supervivencia a los 5 años es >83 %, en comparación con el 50-60 % para los niños mayores.
- (ii)
El 35 % de los casos ocurren antes de 1 año de edad.
- (iii)
El 70 % de los niños presentan metástasis.
Estadificación INSS para Neuroblastoma:
- (i)
Etapa 1: tumor localizado con escisión macroscópica completa.
- (ii)
Estadio 2A: tumor localizado con escisión macroscópica incompleta.
- (iii)
Estadio 2B: tumor localizado con o sin escisión macroscópica completa, con ganglios ipsilaterales positivos para tumor.
- (iv)
Etapa 3: tumor unilateral no resecable que infiltra a través de la línea media.
- (v)
Estadio 4: cualquier tumor primario con diseminación a distancia.
- (v)
Estadio 4S: tumor primario localizado con diseminación limitada a piel, hígado y/o médula ósea (limitado a lactantes <1 año, afectación de la médula en <10 %).
Sitios metastásicos:
- 1.
Médula ósea: aspirado/biopsia de médula ósea bilateral.
- 2.
Hueso: gammagrafía ósea, gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG) u octreótido, radiografías simples de lesiones positivas.
- 3.
Ganglios linfáticos: examen clínico y tomografía computarizada.
- 4.
Abdomen/hígado: tomografía computarizada y/o resonancia magnética.
- 5.
Tórax: radiografías de tórax anteroposterior y lateral, tomografía computarizada.
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