Subdivide: “ricos en estroma, bien diferenciados” a “ganglioneuromas entremezclados”. añade carácter schwanniano dominante del estroma al ganglioneuroma.
ganglioneuroblastoma nodular (GNBn) es rico en Schwann y pobre en estroma.
La edad sigue siendo un factor pronóstico crítico, y el grado de diferenciación y el MKI tienen diferentes efectos pronósticos, según la edad del paciente en el momento del diagnóstico.
Los tumores favorables son aquellos poco diferenciados en menores de 1,5 años, diferenciándose en menores de 5 años, ganglioneuroblastoma entremezclado y ganglioneuroma.
El MKI:
Bajo (en menores de 5 años)
Intermedio (en menores de 1,5 años).
Los tumores desfavorables son aquellos que son indiferenciados o poco diferenciados en niños mayores de 1,5 años, o cualquier subtipo de neuroblastoma en niños mayores de 5 años. MKI alto, o pacientes mayores de 1 año.
Todos los casos de GNBn ganglioneuroblastoma nodular (GNBn) se clasificaron como tumores desfavorables.
favorable: supervivencia libre de eventos 86 %
desfavorable: (dos tercios de los casos) Supervivencia libre de eventos del 32 %.
El neuroblastoma de células grandes se ha identificado como un fenotipo distinto con un comportamiento clínico agresivo. Los estudios inmunohistoquímicos mostraron que las células de neuroblastoma de células grandes se tiñeron de forma positiva para enolasa específica de neuronas, productos de genes de profármacos y tirosina hidroxilasa, y negativas para CD99.
Los tumores tienen características histológicas desfavorables: neuroblastos monomorfos indiferenciados, una baja incidencia de calcificación y un MKI alto.
Macroscópico, el neuroblastoma suele aparecer como una masa de gris púrpura vascularizada que a menudo es sólida, pero en ocasiones quística.
El tumor tiene una seudocápsula friable que se rompe con facilidad y que puede provocar una hemorragia significativa durante la manipulación quirúrgica. El tumor es necrótico, especialmente la forma indiferenciada.
Los tumores maduros (ganglioneuromas) tienen una consistencia más sólida y frecuentemente tienen un color blanco carnoso.
Los neuroblastomas primitivos pobres en estroma pueden ser indistinguibles de otros tumores de células redondas azules pequeñas, como el tumor de Ewing, el rabdomiosarcoma o los tumores neuroectodérmicos primitivos.
El neuroblasto es una pequeña célula redonda que consiste predominantemente en el núcleo sin mucho citoplasma.
Inmaduro,Los núcleos pueden tener forma de cono y son hipercrómicos se ven rosetas y se considera un signo de diferenciación tumoral temprana. El centro de cada roseta está formado por una maraña de finas fibras nerviosas. Los tumores ricos en estroma y de apariencia más madura pueden contener células que se asemejan a las células ganglionares normales, con una mezcla de componentes histológicos caracterizados por abundantes filamentos nerviosos, rosetas neuroblásticas y células ganglionares. En el microscopio electrónico, se pueden observar neurofibrillas y gránulos neurosecretores unidos a la membrana, densos en electrones.
Los gránulos neurosecretores pueden ser el sitio de conversión de dopamina a norepinefrina. Estos hallazgos ultraestructurales y la identificación genética del tejido tumoral generalmente pueden separar el neuroblastoma de otros tumores de células pequeñas.
Se han observado casos de maduración espontánea de un neuroblastoma indiferenciado altamente maligno a un ganglioneuroblastoma y, posteriormente, a un ganglioneuroma benigno. Las células de Schwann también producen inhibidores de la angiogénesis que inducen la apoptosis de las células endoteliales y pueden limitar el crecimiento tumoral al restringir la angiogénesis.
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