Anomalía obstructiva más común de la uretra. Incidencia: 1:5000 y 1:8000 nacimientos.
Tipo I: 95%. membranas se originan en el verumontanum y viajan distalmente para insertarse en la uretra membranosa proximal anterior con una abertura presente posteriormente en el verumontanum.
Tipo II : se consideran no obstructivas y tienen interés histórico, los conductos mesonéfricos ingresan a la cloaca más anteriormente de lo normal y se fusionan en la línea media.
Tipo III: 5% y consisten en una membrana tipo anillo distal al verumontanum con una perforación presente en el centro. En ocasiones, la membrana puede migrar distalmente, formando una manga de viento.
La causa de estas VUP es una disolución incompleta de la membrana urogenital.
la mayoría Se detectan prenatalmente CON usg que muestra hidronefrosis y/o una vejiga distendida de paredes gruesas . Al nacimiento, una pared vesical engrosada y una uretra posterior dilatada y alargada. La hidronefrosis varia en grado y puede ser unilateral o bilateral.
El examen físico puede mostrar una vejiga firme y distendida, flujo urinario débil, distensión abdominal y ascitis urinaria .
Si el feto //oligohidramnios: dificultad respiratoria y estigmas del síndrome de Potter .
Los niños mayores pueden presentar infección del tracto urinario (ITU) y disfunción miccional, incontinencia de urgencia diurna .
El cistouretrograma miccional (VCUG) suele ser diagnóstico con una uretra posterior dilatada ya menudo alargada y una transición abrupta a una uretra distal más estrecha; se puede observar una pared vesical engrosada, trabeculación, divertículo vesical y reflujo vesicoureteral.
La intervención fetal para PUV es controvertida. La intervención fetal puede implicar parto prematuro, derivación vesicoamniótica, amnioinfusión, cistoscopia fetal percutánea o cirugía fetal abierta.
La displasia renal (RD) puede ocurrir en el desarrollo fetal. La intervención al aliviar la obstrucción no revertirá RD. RD grave no es candidato para tratamiento prenatal.
El aumento de la ecodensidad del parénquima renal, los cambios quísticos del parénquima y el oligohidramnios temprano moderado o grave son signos ecográficos de RD grave.
La orina fetal normal es hipotónica y baja en sodio.
El sodio en la orina fetal superior a 100 mEq/L, la osmolalidad superior a 210 mOsm, las proteínas superiores a 20 mg/dL y la microglobulina β 2 superior a 4 mg/L sugestivos de DR-
la intervención prenatal no mejora la función renal general a largo plazo en comparación con la terapia posnatal convencional.
El tratamiento prenatal puede haber tenido un efecto beneficioso en estos pacientes de mayor riesgo. El papel final de la intervención fetal para las PUV todavía está evolucionando; la tecnología más nueva que permite un tratamiento más seguro y más temprano puede mejorar los resultados
El manejo posnatal de las PUV inicialmente implica obtener drenaje de la vejiga.
sonda de alimentación pequeña y suave de 5 u 8 Fr que se pasa por la uretra.
La ecografía vesical puede ayudar a confirmar la colocación adecuada.
Evitarse las sondas de Foley para drenaje inicial, el globo puede causar espasmo vesical en la vejiga de paredes gruesas y afectar el drenaje de la orina, o el globo puede deslizarse hacia la uretra posterior dilatada.
En el raro caso de que no se pueda canalizar la uretra, se puede utilizar un acceso suprapúbico percutáneo.
El manejo de líquidos y electrolitos es crítico en las primeras 24 a 48 horas.
Postobstructivo puede ocurrir diuresis, TAnto el agua como los solutos pueden agotarse rápidamente, requiere un reemplazo agresivo de líquidos y electrolitos . El equilibrio ácido-base también es importante y es más un problema en la insuficiencia renal grave .
teniendo en cuenta que durante los primeros días de vida el valor refleja la función renal materna, cuando la creatinina permanecía elevada más de varios días, se consideraba la derivación supravesical. La función renal posterior no mejoró cuando se comparó la derivación supravesical con el tratamiento con ablación valvular postnatal estándar o vesicostomía .
Está indicada la profilaxis antibiótica , en pacientes con hidronefrosis o RVU.
Cuando el estado de electrolitos líquidos es estable, la mayoría de los pacientes pueden tratarse con ablación valvular endoscópica, cistoscopios 7-Fr, que permiten el acceso a la uretra en todos los bebés prematuros, excepto los más pequeños.
Se puede utilizar un electrodo Bugbee o de alambre angulado con corriente de corte o una fibra láser de pequeño calibre 22 para incidir las válvulas en las posiciones de las 5, 7 y 12 en punto de forma transuretral retrógrada.
En el niño mayor, se puede usar un pequeño resectoscopio. Algunos han defendido un abordaje anterógrado percutáneo para fulgurar las PUV.
En el raro caso de que las válvulas no puedan fulgurarse por vía endoscópica, se utiliza la vesicostomía cutánea.
técnica de Blocksom, que lleva la cúpula de la vejiga la piel para disminuir la probabilidad de prolapso de la vejiga .
Cuando el niño ha crecido y se ha estabilizado médicamente, se pueden extirpar las válvulas mediante endoscopia y cerrar la vesicostomía. La vesicostomía no disminuya la capacidad o función de la vejiga a largo plazo.
El pronóstico a largo plazo ha mejorado y se ve afectado por tres factores:
(1) grado de RD
(2) incidencia de ITU con o sin RVU
(3) función de la vejiga .
RD es irreversible.
La insuficiencia renal ocurre en 40% de los pacientes tratados por PUV.
Trasplante renal ha mejorado en este grupo de pacientes debido a la mejora de la atención médica y la terapia inmunosupresora moderna.
En vejigas que han progresado a insuficiencia miogénica y vaciamiento incompleto, puede ser necesario un sondaje limpio intermitente y/o un drenaje vesical durante la noche.
urodinámica útiles para dirigir este tipo de terapia de la vejiga. puede ser necesario aumento de la vejiga.
El RVU ocurre en hasta la mitad de los pacientes con VUP. La alta incidencia probablemente esté relacionada con la vejiga de alta presión, pero los estudios anatómicos sugieren que el RVU primario relacionado con la posición ureteral es frecuente.
El RVU es más a menudo bilateral y la resolución después de la fulguración ocurre en un tercio a la mitad de los pacientes.
El RVU unilateral a veces se asocia con un riñón dilatado, displásico y con mal funcionamiento.
Se ha sugerido que este síndrome de displasia renal por reflujo vesicoureteral (VURD, por sus siglas en inglés) puede tener un efecto protector sobre la vejiga y el riñón opuesto, al igual que otros mecanismos de "desprendimiento", como un divertículo vesical grande o ascitis urinaria secundaria a una ruptura del fórnix renal.
Tradicionalmente, se ha defendido que la extirpación de este riñón y uréter displásicos dilatados mejoraría la eficacia de la micción y disminuiría la posibilidad de UTI.
La evidencia más reciente sugiere que retener esta unidad displásica no afecta la UTI o la función, y estas unidades pueden dejarse en su lugar. Estos uréteres dilatados también tienen el potencial de uso como ureterocistoplastia para aumentar la vejiga en aquellos casos raros de vejiga de alta presión refractaria a la terapia estándar.
La presencia de RVU no debe cambiar el tratamiento general inicial de las VUP.
El reimplante ureteral generalmente está indicado solo en aquellos pacientes con UTI recurrente a pesar de la quimioprofilaxis adecuada y después de la terapia adecuada para tratar la disfunción de la vejiga. La presencia de RVU probablemente no cambia el pronóstico a largo plazo a menos que la UTI recurrente sea un problema.
Con el tiempo, con una terapia adecuada de la vejiga, la dilatación de los uréteres puede disminuir y el grosor de la pared de la vejiga mejora, lo que hace que la cirugía sea técnicamente más fácil con mejores resultados si finalmente es necesaria la reimplantación.
